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publicado em 17/05/2011 às 14h48:00
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Foto: Divulgação/nhlbi.nih.gov
Susan B. Shurin, director del Instituto Nacional del Corazón
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Susan B. Shurin, director del Instituto Nacional del Corazón

Los medicamentos utilizados para tratar a adultos con enfermedad de células falciformes es eficaz en el tratamiento de los niños de 8-19 meses de edad con la enfermedad. Se sugiere que el estudio financiado por el Instituto Americano Instituto Nacional de Salud (NIH). El fármaco, la hidroxiurea, la reducción de los episodios de dolor y mejoró los principales cargos en la sangre de los niños estudiados, dijeron los investigadores.

"Ahora hay razones de peso para profesionales de la salud consideran de partida los niños que tienen enfermedad de células falciformes, tan pronto como sea posible, el tratamiento con hidroxiurea", dijo Susan B. Ma Shurin, director del Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (NHLBI) de los NIH, que apoyó el estudio. "Menos dolor y menos estancias hospitalarias son una clara mejoría en la calidad de vida de los niños que nacen con esta enfermedad".

El estudio fue diseñado para determinar si la hidroxiurea podría proteger el funcionamiento del bazo y los riñones en los niños muy jóvenes que tienen la enfermedad de células falciformes. Pérdida de la función del bazo se asocia con mayor riesgo de infecciones bacterianas graves. El estudio también examinó si el tratamiento con hidroxiurea reduce la frecuencia de otras complicaciones, como dolor en los eventos y los ingresos hospitalarios.

El estudio (conocido como T HUG) 193 niños inscritos, por lo que es el estudio más exhaustivo para evaluar el tratamiento con hidroxiurea en pacientes muy jóvenes. Los investigadores asignaron aleatoriamente a 96 participantes a un grupo que recibió hidroxiurea y 97 participantes con un grupo control que tomaron un placebo, una sustancia inactiva.

"Las familias que se inscribieron a sus hijos en este importante estudio son héroes para ayudarnos a encontrar mejores tratamientos que beneficien a los niños ahora y en el futuro", dijo Jonathan Goldsmith mí, un oficial de programa de NHLBI y autor del estudio.

Los niños que recibieron hidroxiurea y los que no recibieron los mismos resultados se obtuvieron a partir de las imágenes del bazo y en el examen de la capacidad de filtración de los riñones, las pruebas principales que se utilizan para evaluar el tratamiento. Sin embargo, los niños que recibieron hidroxiurea otras pruebas mostraron mejoras en la función del riñón y el bazo. La hidroxiurea también se ha demostrado para reducir la ocurrencia de episodios de dolor. Aquellos en el grupo hidroxiurea tenía sólo la mitad de los eventos de ese dolor en el grupo control había 177 eventos distribuidos entre los 62 participantes, en comparación con 375 eventos distribuidos entre los 75 participantes en el grupo control.

El tratamiento redujo el riesgo de dactilitis, que es el dolor en manos y pies, a menudo acompañado de inflamación. Los niños tratados con hidroxiurea también tuvieron menos episodios de síndrome torácico agudo (ocho casos, en comparación con 17 en el grupo de control), requiere un menor número de hospitalizaciones (232 en contra 324 en el grupo control), y requirieron menos transfusiones de sangre, que se dan a veces para aumentar el conteo de glóbulos rojos. El síndrome torácico agudo es una infección como la neumonía, que puede ser fatal.

La enfermedad de células falciformes es un trastorno sanguíneo hereditario que afecta a unos 100.000 estadounidenses. Es más frecuente en personas con ascendencia africana, hispana, el Mediterráneo y Oriente Medio.

Las personas que viven con esta enfermedad tienen dos copias de un gen mutado responsable de producir la hemoglobina, la proteína de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Los productos con la hemoglobina enfermedad de células falciformes, que cambian de forma y se endurecen después de liberar el oxígeno. El procesamiento, que puede provocar que las células rojas de la sangre generalmente alrededor y se deforman flexible y pegajosa, retarda el flujo de sangre a los tejidos. Estos cambios contribuyen a la fatiga y el dolor, que se encuentran entre las principales características de esta enfermedad. No existe una cura ampliamente disponible para la enfermedad de células falciformes, mientras que los trasplantes de médula ósea han curado algunos pacientes más jóvenes. Las personas que viven con la enfermedad durante toda la vida tiene anemia debido a la rápida destrucción de los glóbulos rojos en el cuerpo. Algunas personas con enfermedad de células falciformes someterse a transfusiones periódicas de sangre para aumentar el número de glóbulos rojos sanos.

La hidroxiurea se desarrolló originalmente como un tratamiento para el cáncer, pero ha tenido éxito en la reducción de episodios de dolor agudo en adultos con enfermedad de células falciformes. El medicamento está destinado a elevar los niveles de hemoglobina fetal, una forma de hemoglobina que todos los productos antes de su nacimiento y durante los primeros meses de vida. Con el tiempo, esta hemoglobina fetal casi desaparece del sistema de la persona mientras que la producción de solapamiento de hemoglobina adultos. El aumento de los niveles de la hemoglobina fetal a las personas que tienen enfermedad de células falciformes es útil ya que reduce la tendencia de la hemoglobina falciforme tiene que cambiar la forma de los glóbulos rojos.

Al igual que con los adultos, los niños que recibieron hidroxiurea en un abrazo de bebé mostraron niveles elevados de hemoglobina fetal, en comparación con los niños que recibieron un placebo.

Aunque los resultados primarios de los ensayos del funcionamiento del bazo y riñones no fue diferente entre los dos grupos, es posible que las mejoras pueden surgir en los próximos años. Los investigadores planean seguir a los participantes en el estudio hasta el año 2016, cuando los niños van a tener entre 9 y 13 años, para observar los efectos del tratamiento a largo plazo. El estudio de extensión pondrá a prueba el funcionamiento del cerebro, el corazón, los riñones, los pulmones y el bazo; examinar el crecimiento, así como el desarrollo psicológico y social y proporcionar información sobre el valor predictivo de las pruebas de sangre.

"La hidroxiurea ofrece una excelente opción de tratamiento para mejorar las vidas de los niños y, potencialmente, de todas las personas con anemia de células falciformes", dijo Winfred C. Me Wang, investigador principal del HUG bebé, el Hospital de Niños de St. Jude.

Fuente: Isaude.net
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la anemia falciforme    los niños    la hemoglobina fetal    la hidroxiurea    la enfermedad de células falciformes   
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Alexia Boaventura
publicado en:
19/06/2012 21:27:32
Tenho anemia falciforme conforme exame de sangue. Anisocitose e Microcitose. Hmt 27. Não comecei tratamento. Gostaria de uma orientação alimentar. Tenho me sentido muito cansada e desanimada. Tenho 64 anos. O que fazer?
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